（22分）

Ⅰ.（14分）某班级组织全班学生利用暑假开展某种单基因遗传病（由基因B－b控制）的调查活动，具体调查结果见下列表格。请依据题意回答：

分别表示健康男女  ■●分别表示患病男女

（1）据图中调查结果分析，可推断此遗传病为       性遗传病，此致病基因位于      染色体上。

（2）第Ⅰ组家庭的子代性状分离比并不是3:1，是因为其父母基因组成为                         。

（3）通过调查与统计，此类遗传病的发病率在男性中发病率约为          %，在女性中发病率约为            %。

（4）测序结果表明，此致病基因与正常基因相比，其模板链中某段的GCG突变为GAG，推测密码子发生的变化是                           。

（5）研究发现，致病基因表达的蛋白质与正常基因表达的蛋白质氨基酸数目完全相同，但空间结构发生改变。进一步研究发现，正常基因表达的蛋白质在细胞内能促进某种重要化合物的合成。据此推测，正常基因很可能是通过控制               　                    从而控制人体性状的。

Ⅱ.（8分）2013年4月16日国家卫生和计划生育委员会公布，全国共报告人感染H7N9禽流感确诊病例77例，其中16人已死亡，禽流感再度备受关注。医学界正在致力于研究预防H7N9禽流感病毒的疫苗和单克隆抗体。由于来源于小鼠体的单克隆抗体，治疗效果不很理想。科学家决定采用基因敲除术将小鼠的 Ig 基因敲除，代之以人的 Ig 基因，然后用 H7N9 病毒去免疫小鼠，再经杂交瘤技术即可产生大量完全人源化抗体。下图是某科研机构的实验方案。请回答：

（1）此处基因敲除技术的受体细胞不是小鼠的受精卵，而是小鼠的          细胞，经技术处理后的该细胞，再重新植入小鼠脾脏中增殖。

（2）小鼠B淋巴细胞用B表示，小鼠骨髓瘤细胞用A表示，在培养液中，用灭活的动物病毒作促融剂，培养液中共有     种类型的融合细胞（只考虑两两融合）

（3）第一次筛选是选出          型的细胞（用字母组合表示），筛选具体方法是在培养基中加入某种物质，抑制骨髓瘤细胞DNA的复制，而B细胞DNA复制虽不受影响，但增殖能力很有限，只有杂交瘤细胞可以借助B细胞DNA复制的途径，继续增殖。此种培养基称为                 培养基。

（4）将能产生抗H7N9病毒的杂交瘤细胞在动物培养液中进行培养，其培养液与植物组织培养的MS培养基相比，特有成分是              。

（5）利用上述技术生产的单克隆抗体可制作成诊断盒，用于准确、快速诊断H7N9禽流感病毒的感染者，这种诊断运用了              杂交技术。

（6）有人设想，能否利用经H7N9病毒免疫后小鼠效应T细胞与小鼠骨髓瘤细胞融合，形成杂交瘤细胞，大量生产单克隆干扰素，用于H7N9禽流感患者的有效治疗。你觉得该方法　

　　　　　　　　（可行/不可行），因为 　　　　　                             

Ⅰ.某班级组织全班学生利用暑假开展某种单基因遗传病（由基因B－b控制）的调查活动，具体调查结果见下列表格。请依据题意回答：

□ ○分别表示健康男女  ■●分别表示患病男女

（1）据图中调查结果分析，可推断此遗传病为       性遗传病，此致病基因位于      染色体上。

（2）第Ⅰ组家庭的子代性状分离比并不是3:1，是因为其父母基因组成为                         。

（3）通过调查与统计，此类遗传病的发病率在男性中发病率约为          %，在女性中发病率约

为            %。

（4）测序结果表明，此致病基因与正常基因相比，其模板链中某段的GCG突变为GAG，推测密码子发生的变化是                           。

（5）研究发现，致病基因表达的蛋白质与正常基因表达的蛋白质氨基酸数目完全相同，但空间结构发生改变。进一步研究发现，正常基因表达的蛋白质在细胞内能促进某种重要化合物的合成。据此推测，正常基因很可能是通过控制                                 从而控制人体性状的。

Ⅱ. 2013年4月16日国家卫生和计划生育委员会公布，全国共报告人感染H7N9禽流感确诊病例77例，其中16人已死亡，禽流感再度备受关注。医学界正在致力于研究预防H7N9禽流感病毒的疫苗和单克隆抗体。由于来源于小鼠体的单克隆抗体，治疗效果不很理想。科学家决定采用基因敲除术将小鼠的Ig 基因敲除，代之以人的 Ig 基因，然后用 H7N9 病毒去免疫小鼠，再经杂交瘤技术即可产生大量完全人源化抗体。下图是某科研机构的实验方案。请回答：

（1）此处基因敲除技术的受体细胞不是小鼠的受精卵，而是小鼠的          细胞，经技术处理后

的该细胞，再重新植入小鼠脾脏中增殖。

（2）小鼠B淋巴细胞用B表示，小鼠骨髓瘤细胞用A表示，在培养液中，用灭活的动物病毒作促融剂，

培养液中共有     种类型的融合细胞（只考虑两两融合）

（3）第一次筛选是选出          型的细胞（用字母组合表示），筛选具体方法是在培养基中加入某种物质，抑制骨髓瘤细胞DNA的复制，而B细胞DNA复制虽不受影响，但增殖能力很有限，只有杂交瘤细胞可以借助B细胞DNA复制的途径，继续增殖。此种培养基称为                 培养基。

（4）将能产生抗H7N9病毒的杂交瘤细胞在动物培养液中进行培养，其培养液与植物组织培养的MS培养基相比，特有成分是              。

（5）利用上述技术生产的单克隆抗体可制作成诊断盒，用于准确、快速诊断H7N9禽流感病毒的感染者，这种诊断运用了              杂交技术。

（6）有人设想，能否利用经H7N9病毒免疫后小鼠效应T细胞与小鼠骨髓瘤细胞融合，形成杂交瘤细胞，大量生产单克隆干扰素，用于H7N9禽流感患者的有效治疗。你觉得该方法          （可行/不可行），因为                               

阅读下面两个材料并回答问题：
【材料一】2011年10月3日，诺贝尔奖委员会宣布，美国科学家布鲁斯·巴特勒、卢森堡科学家朱尔斯·霍夫曼和加拿大科学家拉尔夫·斯坦曼获得2011年诺贝尔医学生理学奖。在长期进化过程中人体具备两种免疫机能：一是“固有免疫”，二是“获得性免疫”。布鲁斯·巴特勒、朱尔斯·霍夫曼的获奖领域在前者；而拉尔夫·斯坦曼的工作主要在后者。
布鲁斯·巴特勒、朱尔斯·霍夫曼发现了由“Toll”基因编码的关键受体蛋白，该受体蛋白能识别病原微生物，并激活“固有免疫”，打开免疫反应的第一步；拉尔夫·斯坦曼发现的树突状细胞在免疫应答中作用，树突状细胞在体内游弋，发现并摄取病原体的特异性抗原，并报告给T淋巴细胞，T细胞将调动其他免疫细胞发生级联反应，最终消灭病原体。
（1）材料中所描述的“固有免疫”就是_____________________免疫，这种免疫对所有的病原体都有防御作用。（1分）
（2）下列有关“Toll”基因的叙述正确的是：_____________（单选）（1分）
A．Toll基因只存在于免疫细胞中
B．Toll基因编码受体蛋白，体现基因对性状的直接控制
C．Toll基因编码的受体蛋白能识别病原微生物，体现了免疫细胞的特异性识别
D．效应T细胞能与靶细胞密切接触就是该受体功能体现
（3）下列有关树突状细胞的叙述正确的是：_____________________（不定项）
A．树突状细胞在免疫中发挥作用，说明神经系统与免疫系统功能密切相关
B．在细胞免疫和体液免疫中树突状细胞所起的作用没有明显差别
C．树突状细胞能够处理和呈递病原体的抗原特异性
D．树突状细胞可触发T细胞发生免疫反应
E．树突状细胞可能是一种吞噬细胞
【材料二】（根据南方周末《乔布斯的错误与诺奖得主的试验》整理）就在瑞典卡罗琳医学院宣布本年度诺贝尔医学奖的前3天，斯坦曼因胰腺癌不幸离世，他没能亲耳听到自己获奖的喜讯，令人惋惜。就在他离世死后的第6天“改变世界”的IT精英乔布斯也因胰腺癌英年早逝。
两人所患的胰腺癌都是死亡率极高的恶性肿瘤。乔布斯患的是“胰腺内分泌型肿瘤”，该病症病情发展缓慢，能存活数年的患者不在少数。但这位著名的素食主义者曾一度拒绝手术治疗，导致肿瘤细胞转移，病情迅速恶化。
而斯坦曼所患的病症为“胰腺外分泌型肿瘤”，该病患者的存活期往往只有数月。斯坦曼在2007年确诊胰腺癌后，就积极尝试基于树突状细胞的治疗性疫苗(DC疫苗)。借助这种“细胞免疫疗法”，他的生命从预期的数月延长至4年。
（4）乔布斯癌变的细胞可能是_____________细胞，该细胞的分泌物与_________________。系统消灭癌细胞的过程是_____________（填一种特异性免疫）发挥作用。
（5）斯坦曼所注射的DC疫苗是由其体内的树突状细胞和肿瘤细胞中提取的一种短肽（即治疗性疫苗），该短肽在免疫中作为_____________引起人体发生免疫反应。除树突状细胞外，斯坦曼体能够特异性识别这种短肽的细胞还有（至少写出3种）______________________________________。
（6）有人认为DC疫苗对防治癌症有一定的疗效，原因是：通过免疫反应斯坦曼体内的免疫系统产生抗体，抗体与该短肽特异性结合，使短肽失效。你认为这个解释对吗，____________，请说出你的理由：_________________________。（共2分）
（7）斯坦曼生前尝试注射过三种DC疫苗，却还是未能逃出死神的魔掌，请从免疫学的角度分析导致他死亡的可能原因是：________________________________________。

阅读下面两个材料并回答问题：

【材料一】2011年10月3日，诺贝尔奖委员会宣布，美国科学家布鲁斯·巴特勒、卢森堡科学家朱尔斯·霍夫曼和加拿大科学家拉尔夫·斯坦曼获得2011年诺贝尔医学生理学奖。在长期进化过程中人体具备两种免疫机能：一是“固有免疫”，二是“获得性免疫”。布鲁斯·巴特勒、朱尔斯·霍夫曼的获奖领域在前者；而拉尔夫·斯坦曼的工作主要在后者。

布鲁斯·巴特勒、朱尔斯·霍夫曼发现了由“Toll”基因编码的关键受体蛋白，该受体蛋白能识别病原微生物，并激活“固有免疫”，打开免疫反应的第一步；拉尔夫·斯坦曼发现的树突状细胞在免疫应答中作用，树突状细胞在体内游弋，发现并摄取病原体的特异性抗原，并报告给T淋巴细胞，T细胞将调动其他免疫细胞发生级联反应，最终消灭病原体。

（1）材料中所描述的“固有免疫”就是_____________________免疫，这种免疫对所有的病原体都有防御作用。（1分）

（2）下列有关“Toll”基因的叙述正确的是：_____________（单选）（1分）

A．Toll基因只存在于免疫细胞中

B．Toll基因编码受体蛋白，体现基因对性状的直接控制

C．Toll基因编码的受体蛋白能识别病原微生物，体现了免疫细胞的特异性识别

D．效应T细胞能与靶细胞密切接触就是该受体功能体现

（3）下列有关树突状细胞的叙述正确的是：_____________________（不定项）

A．树突状细胞在免疫中发挥作用，说明神经系统与免疫系统功能密切相关

B．在细胞免疫和体液免疫中树突状细胞所起的作用没有明显差别

C．树突状细胞能够处理和呈递病原体的抗原特异性

D．树突状细胞可触发T细胞发生免疫反应

E．树突状细胞可能是一种吞噬细胞

【材料二】（根据南方周末《乔布斯的错误与诺奖得主的试验》整理）就在瑞典卡罗琳医学院宣布本年度诺贝尔医学奖的前3天，斯坦曼因胰腺癌不幸离世，他没能亲耳听到自己获奖的喜讯，令人惋惜。就在他离世死后的第6天“改变世界”的IT精英乔布斯也因胰腺癌英年早逝。

两人所患的胰腺癌都是死亡率极高的恶性肿瘤。乔布斯患的是“胰腺内分泌型肿瘤”，该病症病情发展缓慢，能存活数年的患者不在少数。但这位著名的素食主义者曾一度拒绝手术治疗，导致肿瘤细胞转移，病情迅速恶化。

而斯坦曼所患的病症为“胰腺外分泌型肿瘤”，该病患者的存活期往往只有数月。斯坦曼在2007年确诊胰腺癌后，就积极尝试基于树突状细胞的治疗性疫苗(DC疫苗)。借助这种“细胞免疫疗法”，他的生命从预期的数月延长至4年。

（4）乔布斯癌变的细胞可能是_____________细胞，该细胞的分泌物与_________________。系统消灭癌细胞的过程是_____________（填一种特异性免疫）发挥作用。

（5）斯坦曼所注射的DC疫苗是由其体内的树突状细胞和肿瘤细胞中提取的一种短肽（即治疗性疫苗），该短肽在免疫中作为_____________引起人体发生免疫反应。除树突状细胞外，斯坦曼体能够特异性识别这种短肽的细胞还有（至少写出3种）______________________________________。

（6）有人认为DC疫苗对防治癌症有一定的疗效，原因是：通过免疫反应斯坦曼体内的免疫系统产生抗体，抗体与该短肽特异性结合，使短肽失效。你认为这个解释对吗，____________，请说出你的理由：_________________________。（共2分）

（7）斯坦曼生前尝试注射过三种DC疫苗，却还是未能逃出死神的魔掌，请从免疫学的角度分析导致他死亡的可能原因是：________________________________________。

阅读下面两个材料并回答问题：

【材料一】2011年10月3日，诺贝尔奖委员会宣布，美国科学家布鲁斯·巴特勒、卢森堡科学家朱尔斯·霍夫曼和加拿大科学家拉尔夫·斯坦曼获得2011年诺贝尔医学生理学奖。在长期进化过程中人体具备两种免疫机能：一是“固有免疫”，二是“获得性免疫”。布鲁斯·巴特勒、朱尔斯·霍夫曼的获奖领域在前者；而拉尔夫·斯坦曼的工作主要在后者。

布鲁斯·巴特勒、朱尔斯·霍夫曼发现了由“Toll”基因编码的关键受体蛋白，该受体蛋白能识别病原微生物，并激活“固有免疫”，打开免疫反应的第一步；拉尔夫·斯坦曼发现的树突状细胞在免疫应答中作用，树突状细胞在体内游弋，发现并摄取病原体的特异性抗原，并报告给T淋巴细胞，T细胞将调动其他免疫细胞发生级联反应，最终消灭病原体。

（1）材料中所描述的“固有免疫”就是_____________________免疫，这种免疫对所有的病原体都有防御作用。

（2）下列有关“Toll”基因的叙述正确的是：_____________（单选）

A．Toll基因只存在于免疫细胞中

B．Toll基因编码受体蛋白，体现基因对性状的直接控制

C．Toll基因编码的受体蛋白能识别病原微生物，体现了免疫细胞的特异性识别

D．效应T细胞能与靶细胞密切接触就是该受体功能体现

（3）下列有关树突状细胞的叙述正确的是：_____________________（不定项）

A．树突状细胞在免疫中发挥作用，说明神经系统与免疫系统功能密切相关

B．在细胞免疫和体液免疫中树突状细胞所起的作用没有明显差别

C．树突状细胞能够处理和呈递病原体的抗原特异性

D．树突状细胞可触发T细胞发生免疫反应

E．树突状细胞可能是一种吞噬细胞

【材料二】（根据南方周末《乔布斯的错误与诺奖得主的试验》整理）就在瑞典卡罗琳医学院宣布本年度诺贝尔医学奖的前3天，斯坦曼因胰腺癌不幸离世，他没能亲耳听到自己获奖的喜讯，令人惋惜。就在他离世死后的第6天“改变世界”的IT精英乔布斯也因胰腺癌英年早逝。

两人所患的胰腺癌都是死亡率极高的恶性肿瘤。乔布斯患的是“胰腺内分泌型肿瘤”，该病症病情发展缓慢，能存活数年的患者不在少数。但这位著名的素食主义者曾一度拒绝手术治疗，导致肿瘤细胞转移，病情迅速恶化。

而斯坦曼所患的病症为“胰腺外分泌型肿瘤”，该病患者的存活期往往只有数月。斯坦曼在2007年确诊胰腺癌后，就积极尝试基于树突状细胞的治疗性疫苗(DC疫苗)。借助这种“细胞免疫疗法”，他的生命从预期的数月延长至4年。

（4）乔布斯癌变的细胞可能是_____________细胞，该细胞的分泌物与___________________
___________调节有关。肿瘤细胞能够转移的原因是________________________________________
____________________________。

免疫系统消灭癌细胞的过程是_____________（填一种特异性免疫）发挥作用。

（5）斯坦曼所注射的DC疫苗是由其体内的树突状细胞和肿瘤细胞中提取的一种短肽（即治疗性疫苗），该短肽在免疫中作为_____________引起人体发生免疫反应。除树突状细胞外，斯坦曼体能够特异性识别这种短肽的细胞还有（至少写出3种）______________________________________

___________________。

（6）有人认为DC疫苗对防治癌症有一定的疗效，原因是：通过免疫反应斯坦曼体内的免疫系统产生抗体，抗体与该短肽特异性结合，使短肽失效。你认为这个解释对吗，____________，请说出你的理由：__________________________________________________________________________
____________________________________________________。（共2分）

（7）斯坦曼生前尝试注射过三种DC疫苗，却还是未能逃出死神的魔掌，请从免疫学的角度分析导致他死亡的可能原因是：____________________________________________________________

______________________________________________________________________________。