苯丙酮尿症的发病原因与苯丙氨酸代谢异常有密切关系，下图是人体内苯丙氨酸代谢过程的部分表解。请根据图回答下面的问题。

　　含有纯合隐性基因（aa）的个体，不能合成酪氨酸酶，不能成黑色素而患__________病，此外，含有纯合隐性基因（pp）的个体不能合成笨丙氨酸羟化酶，苯丙酸不能转变为酪氨酸，只能沿旁路转变为苯丙酮，由于大量的笨丙酮酸的堆积，造成脑发育障碍而患苯丙酮悄症。

（1）上述事实说明：基因通过控制____________的合成来控制________，从而控制生物的____________。

（2）人类产生上述两类遗传病的根本原因（变异来源）是_________，即基因在_____________发生差错而造成__________的改变。

苯丙酮尿症的发病原因与苯丙氨酸代谢异常有密切关系，下图是人体内苯丙氨酸代谢过程的部分表解。请根据图回答下面的问题。

　　含有纯合隐性基因（aa）的个体，不能合成酪氨酸酶，不能成黑色素而患__________病，此外，含有纯合隐性基因（pp）的个体不能合成笨丙氨酸羟化酶，苯丙酸不能转变为酪氨酸，只能沿旁路转变为苯丙酮，由于大量的笨丙酮酸的堆积，造成脑发育障碍而患苯丙酮悄症。

（1）上述事实说明：基因通过控制____________的合成来控制________，从而控制生物的____________。

（2）人类产生上述两类遗传病的根本原因（变异来源）是_________，即基因在_____________发生差错而造成__________的改变。

(2007北京东城模拟)下图表示人体黑色素形成过程图解。请据图回答：

(1)酪氨酸是人体的________(填“必需氨基酸”和“非必需氨基酸”)。

(2)当人体缺乏酶2或酶3时，都会引起黑色素无法合成而导致白化病，某人只缺乏酶1时，却能正常合成黑色素，推测可能的原因是________________________________________。

(3)由此代谢途径可知，一些基因是通过控制________来控制代谢过程，从而控制生物性状的。

(4)科学家拟以基因治疗的方法治疗因缺乏酶1而引起的疾病。获取该目的基因时一般采用________的方法。该方法有两条途径：一是从正常细胞中提取酶1的mR－NA，通过________，进而在酶的作用下合成双链DNA；另一条途径是根据蛋白质的氨基酸序列先推测出________，进而推测出相应基因的脱氧核苷酸序列，通过化学方法，最终合成的目的基因。

(5)当控制酶1合成的基因发生改变后，酶1不能合成，人的血液中________的含量会升高，损害神经系统，导致白痴。

(6)已知控制酶1的基因和控制酶2的基因分别位于两对同源常染色体上。如果一对正常的夫妻，生下一个体内缺少酶1、酶2患苯丙酮尿症同时白化的女儿，那么，这对夫妻再生下一个小孩(不考虑酶3、酶4因素)，表型正常的几率是________，只患一种病的概率为________，患两种病的概率为________。

白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。

请根据以上材料回答：

（1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β－羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于__________________________________________。

（2）酶B是在皮肤细胞内合成的，与它的合成、运输及加工关系最密切的细胞器有___________________________________________________。

（3）引起白化病产生的根本原因是__________________________________________，由此例可知，基因是如何控制生物性状的_______________________________________。

（4）由上图可见：若控制酶A合成的基因发生了变异，会引起多个性状改变；黑尿症与图中几个基因都有代谢联系。这说明________________________________________________。

白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。请根据材料回答：

（1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有_________________。
（2）酶B是在皮肤细胞内的           （细胞器）上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，由         提供所需要的能量。
（3）引起白化病产生的根本原因是：控制合成       的基因发生了              。
（4）引起黑尿病产生的根本原因是          不能正常合成。
（5）四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的          不同，才决定其功能不同。